Hola a todos. ¿Has oído hablar de “*** paraedegia espástica hereditaria ” ***? Si no lo ha escuchado, creo que estoy más calificado para escribir esta respuesta al respecto ya que he vivido, he estado viviendo y viviré con personas que tienen esta afección médica. Entonces, ¿qué es esta *** ” Paraplejia espástica hereditaria * **”? ¿Por qué es raro?
Definición de HSP: [1] [2]
HSP también llamada como * Paraparesis espástica familiar * , se refiere a un grupo de trastornos hereditarios que se caracterizan por debilidad progresiva y espasticidad (debilidad) de las piernas.
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En las etapas iniciales, este trastorno afecta el patrón de marcha de un individuo y, a medida que avanza el tiempo, se vuelve tan peor que el individuo pierde su capacidad para caminar y moverse.
* Pocos casos de HSP solo pueden afectar la espasticidad de las extremidades inferiores y debilidad en las extremidades.
* Los síntomas adicionales incluyen:
- Visión deficiente por catarata.
- * Problemas con el nervio óptico y la retina del ojo.
- * Ataxia (falta de coordinación muscular)
- * Epilepsia
- * Deterioro cognitivo.
- * Neuropatía periférica
- * Sordera
- * En algunos de los casos complicados de HSP se pueden observar anomalías cerebrales en la resonancia magnética, como un cuerpo calloso delgado.
¿Cómo afecta exactamente este HSP a nuestro cuerpo?
* Todos sabíamos que nuestro movimiento está controlado por las neuronas motoras superiores en el cerebro y la médula espinal. El HSP es causado principalmente por la degeneración de las neuronas motoras superiores. Los cuerpos celulares de estas neuronas se encuentran en el área de la corteza cerebral de nuestro cerebro. (Puedes verlas en la imagen de abajo)
* Tienen el cabello largo, como procesos llamados axones que viajan al tronco cerebral y bajan por la médula espinal. Estos axones transmiten los mensajes a las neuronas motoras inferiores que también se encuentran a lo largo del tronco cerebral y la médula espinal.
* Estas neuronas motoras inferiores a su vez llevan el mensaje a los músculos
* Entonces, cuando estas neuronas motoras superiores degeneran, el mensaje correcto no puede llegar a las neuronas motoras inferiores y, a su vez, no puede transmitir el mensaje a los músculos.
* A medida que aumenta la degeneración, aumentan la espasticidad y la debilidad.
* Las piernas son la parte más afectada porque la degeneración ocurre principalmente al final de los nervios más largos de la médula espinal, que controlan las piernas.
* En algunos casos, la parte superior del cuerpo puede verse afectada mínimamente, lo que conlleva problemas relacionados con el habla y la hinchazón de los músculos.
¿Tiene un tratamiento o puede prevenirse?
* Como no hay manera de predecir la tasa de degeneración, se dice que la progresión continúa lentamente a lo largo de la vida. Para algunas formas de aparición en la infancia, los síntomas se hacen evidentes y empeoran gradualmente.
* Desafortunadamente, no hay tratamientos disponibles para prevenir o detener la HSP.
* Pero esto puede prolongarse reduciendo el nivel de espasticidad con la fisioterapia y el ejercicio.
Así que ahora, después de definir y proporcionar información sobre el trastorno, pasaré a la siguiente parte de la pregunta.
¿Cómo se comportaron las personas que los tenían?
Para ser sincero, nuestra familia ha visto a muchas personas sufrir debido a este trastorno. Al parecer, los primeros indicios de esto se notaron en la generación de mi abuela y, debido a esto, hemos tenido 4 muertes en mi lado materno. Lo más inquietante de esto es que también está encontrando su camino en la próxima generación.
He estado viajando todo el camino con una persona que enfrenta este desafío. Déjame guiarte a través de él.
Él es alrededor de 50 ahora. Era normal como todos nosotros hasta los 20 años, cuando extrañamente comenzamos a notar diferencias en los movimientos de sus extremidades. Inicialmente tratamos con asistencia médica de todos lados, pero con la menor conciencia y comprensión de este trastorno, fue difícil continuar su viaje médico a principios de la década de 2000. Entonces, desde entonces él ha estado dentro de la casa.
Él ha estado sentado en una silla desde entonces y enfrentando pacientemente todos los desafíos que la vida le presenta. Aunque se afirma que afecta al cerebro, sigue siendo astuto y rápido con los números. Tiene una memoria tan buena y, para decirlo de manera sencilla, lo usamos como un “directorio telefónico”. E incluso Google Maps puede fallar a veces, pero en los lugares donde ha estado este tipo, él da las instrucciones con mayor precisión. Lucha por levantarse cada vez, trata de observar cada uno de sus pasos con cuidado, pero cada vez se pone triste.
La frase “la vida es injusta” inmediatamente me golpea tan fuerte cada vez que lo veo vacilar en el suelo. ¿Cómo puede la vida de alguien que había estado trabajando, moverse y hablar normalmente dar un giro repentino? Realmente me refiero. ¿Cómo?
Él nunca se rinde todavía. Se despierta a las 4:30 am en punto. No 4:31 o 4:29 Incluso. Hace todos sus ejercicios de fisioterapia, administra la sección Inventario de nuestra casa. Está tan alineado con esta rutina que al hacer estas pequeñas cosas le da una inmensa felicidad. Habían pasado muchos años desde que salió a la calle, tomó aire fresco, conoció gente y conversó con ellos. Sí, habían pasado años. Anhela que la gente esté cerca de él. Hacemos todo lo posible para pasar tiempo con él. La forma en que se lleva a cabo a través de todo esto ha sido fenomenal. Nunca se había quejado de nada. Para las personas como él, donde la supervivencia en sí misma es una gran amenaza, pero a él nunca le importan esas cosas. Todo lo que le importa es su pequeño mundo (nosotros) y sus repetidos deberes.
Así que esto es lo que se siente al estar rodeado de personas que tienen los trastornos más raros.
Un agradecimiento especial a la fuente: Spastic Paraplejia Foundation: PLS & HSP: HSP
Gracias.
PD: Me encantaría obtener algunas opiniones de expertos sobre esta condición médica y cómo manejarla mejor. Todavía hemos estado luchando para encontrar una manera de prolongarlo o hacerlo independiente.
Notas al pie
[1] Fundación de paraplejia espástica: PLS y HSP: HSP
[2] Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares